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대사 질환 : 조기 흡입 요법으로 낭포 성 섬유증이있는 아기를 돕습니다.

대사 질환 : 조기 흡입 요법으로 낭포 성 섬유증이있는 아기를 돕습니다.


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선천성 대사 질환 : 조기 흡입 요법으로 낭성 섬유증에 도움

독일의 약 8,000 명이 낭성 섬유증으로 고통 받고 있습니다. 선천성 대사 질환은 아직 치료할 수 없습니다. 그러나 특히 낭포 성 섬유증이있는 어린이는 종종 잘 치료 될 수 있습니다. 연구 결과에 따르면, 아기는 생후 첫 달부터 예방 치료를받을 수 있습니다.

치료 불가능한 다기관 질병

낭포 성 섬유증 (낭포 성 섬유증)은 선천성 대사 장애입니다. 독일에서만 약 8,000 명이 불치병, 특히 어린이와 청소년으로 고통 받고 있습니다. 다기관 질병의 특징은 신체의 점액 형성 땀샘의 기능이 제한되어있어 매우 거친 점액을 형성합니다. 이것은기도를 막고 만성 감염과 염증을 호소합니다. 둘 다 시간이 지남에 따라 폐를 파괴합니다. 고급 치료법과 점점 더 빠른 진단 덕분에 기대 수명이 지속적으로 증가하고 있습니다. 생후 첫 달부터 환자에게 예방 요법을 이용할 수도 있습니다. 연구 결과에 나타난 바와 같이, 아기는이 치료법으로 막대한 이익을 얻을 수 있습니다.

질병은 다양한 기관에 영향을 줄 수 있습니다

낭포 성 섬유증으로 인한 질병 과정은 매우 다르며 다른 기관에 영향을 줄 수 있습니다. 질병의 중증도 또한 매우 다양 할 수 있습니다.

많은 환자들이 호흡기 증상을 앓고 있습니다. 따라서 전형적인 특징은 두꺼운 점액을 제거하기위한 지속적인 기침, 폐의 기능이 손상되기 때문에 호흡 곤란, 그리고 자주 반복되는 감염 및 폐렴”이라고 Mukoviszidose e는 설명합니다. V. 웹 사이트에 낭성 섬유증 연방 협회 (CF).

그러나 소화 시스템도 영향을받습니다. “강한 점액은 췌장과 간을 막습니다. 결과적으로 소화 효소는 장에 도달하지 못한다”고 전문가들은 말했다.

따라서 음식을 잘 소화 할 수 없으며 결과적으로 복통, 변비, 지방 대변, 심한 저체중, 영아의 경우 번창하지 못합니다.

폐 손상 및 합병증 지연

하이델베르크 대학 병원 (Heidelberg University Hospital)이 성명서를 썼을 때, 낭성 섬유증이있는 어린이는 폐 손상의 초기 발병 및 극도로 제한된 소화로 인해 발달이 손상되며 불충분 한 요법으로 인해 성장과 체중이 동료들보다 뒤 떨어질 수 있습니다.

따라서, 치료가 빨리 시작되고 약간의 열화가 적절하게 반응할수록 폐 손상이 더 길어지고 합병증이 지연 될 수 있습니다.

이에 대한 전제 조건은 Dr. Dr.가 이끄는 하이델베르크 과학자들의 전제 조건입니다. 마커스 몰 (Marcus Mall)은 2015 년 독일 전역에 도입 된 낭포 성 섬유증에 대한 신생아 선별 검사를 시작했으며 영향을받는 어린이를 확실하게 식별합니다.

처음으로,이 조기 발견은 예방 적 치료 접근을위한 좁은 시간 창을 열었습니다.

현재의 연구는 생후 첫 달부터 예방 요법의 효과를 보여주었습니다.

결과는 American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine에 발표되었습니다.

고혈압 식염수를 사용한 흡입 요법의 이점

하이델베르크 소아 청소년 센터가 이끄는 독일 폐 질환 연구 센터 (DZL)의 다기관 연구에 따르면 낭포 성 섬유증이있는 아기는 고 식염수를 사용한 조기 흡입 요법의 혜택을 볼 수 있습니다.

등장 성 식염수를 흡입하는 환자보다 폐 기능이 향상되고 1 년에 걸쳐 체중이 증가합니다.

정보에 따르면, 이것은 조기 폐 손상의 확실한 검출을위한 최근 비 침습적 방법 만이 이용 가능해 졌기 때문에, 전 세계적으로이 시대의 예방 요법에 관한 최초의 완성 된 통제 연구입니다.

결과를 고려하면, 낭포 성 섬유증이있는 영유아에게 고압 성 식염수를 사용한 예방 적 흡입 요법을 권장 할 수 있습니다. 참여하는 연구 센터는 이미 치료를 변경했습니다.

치료는 첫 증상 전에 시작됩니다

"이 연구는 유아기의 첫 증상 이전에 시작되는 예방 요법의 이점을 처음으로 보여줍니다"라고 Dr. Heidelberg University Hospital에서 연구를 이끈 Marcus Mall.

또한 연구진은 폐 환기 및 자기 공명 영상 측정과 같은 검사 방법이 스트레스가 적은 어린이의 치료 효과를 확인하는 데 매우 적합하다는 사실을 연구에서 입증 할 수 있었다고 말했다.

따라서이 연구는 낭포 성 섬유증 환자에서 심각한 폐 손상의 발병을 예방하거나 적어도 현저히 지연시키는 것을 목표로 추가 예방 요법 개발의 길을 열어 줄 것입니다.”

기도의 점액을 더 잘 보습

이 연구의 경우, 생후 첫 3 개월 동안 총 42 명의 아기가 치료 및 대조군에 무작위로 배정되었으며, 폐 환기, 성장 및 체중 증가가 1 년 동안 추적되었습니다.

치료 그룹의 아이들은 하루에 두 번 긴장성 식염수를 흡입했으며, 그 염분은 폐 분비물의 염분보다 높고기도의 폐 표면과 점액을 더 잘 보습하는 데 도움이됩니다.

대조군의 아기들은 등장 성 식염수를 흡입했는데, 이는 폐 분비물의 농도에 해당합니다.

소아의 폐 기능은 폐 환기 지수 (LCI)를 측정하여 결정되었습니다. 폐의 모든 ​​공기가 교환 될 때까지 필요한 호흡 횟수가 결정됩니다.

"이 측정은 점액 플러그 나 염증이 공기 순환을 방해하기 때문에 호흡 공기가 폐에 갇혀 있는지 여부를 매우 민감하게 보여줍니다." Mirjam Stahl, 낭성 섬유증 센터의 어린이 폐 전문가 및 하이델베르크 대학 병원의 TLRC (Center for Translational Lung Research).

작은기도의 거친 점액은 호흡을 어렵게 할뿐만 아니라 폐 조직의 염증과 변화를 유발합니다.

또한 폐의 MRI 검사는 염증의 변화와 병소를 감지하기 위해 모든 어린이에게 시행되었습니다.

간단하고 견딜 수있는 측정

1 년 후, 치료 그룹의 아기의 환기는 비교 그룹보다 현저하게 향상되었으며 평균 500 그램 더 무겁고 1.5 센티미터 더 컸습니다.

연구 의사는 전반적으로 아이들의 건강 상태가 좋을 때 체중이 증가하는 이유를 봅니다. MRI 결과의 초기 단계에서 두 그룹 간에는 약간의 차이 만있었습니다.

“이 흡입 요법은 낭포 성 섬유증의 초기 폐 변화를 완화하거나 지연시키기위한 간단하고 견딜 수있는 방법으로 권장됩니다. 이는 영향을받는 어린이들에게 삶의 시작 조건을 크게 개선시켜줍니다. 강철.

모든 아동은 후속 연구에서 돌보아 질 것이며, 이는 하이델베르그에서도 조정됩니다. 의사는 예방 요법이 질병의 추가 경과에 어떤 영향을 미치는지 명확히하고 싶습니다. (기원 후)

저자 및 출처 정보


비디오: 건강플러스 -신생아 황달에 대하여 (칠월 2022).


코멘트:

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